Primære immundefekter/medfødte sygdomme i immunsystemet er medfødte og medfører nedsat funktion eller fejlfunktion i immunsystemet. Sygdommene er mangeartede og kan vise sig på forskellig vis både fra individ til individ og over tid for den enkelte. Der er kortlagt over 300 forskellige immunsystemsygdomme, hvor de tilhørende genfejl for mange er fundet.
Immunsystemet hjælper kroppen med at bekæmpe infektioner, f.eks. bakterie, virus, svampe mm.
