PFAPA (Periodisk Feber med adenit, faryngit og after)

NAVNPFAPA (Periodisk Feber med adenit, faryngit og after) 
GENERELTPeriodisk Feber, Adenitis (hævede kirtler), Pharyngitis (svælgkatarrh) og After (blegner / blister i mundhulen). Dette er den måske mest almindelige sygdom med periodisk feber 
IMMUNOLOGIÅrsagen til sygdommen er ikke kendt 
SYMPTOMERFeberanfald, der vender tilbage med regelmæssige mellemrum, blegner eller blister i munden, rødme i halsen og hævede lymfekirtler på halsen. Der er påvirkede blodprøver som ved en infektion, hvilken imidlertid som regel ikke lader sig påvise. Tværtimod har børn, der lider af PFAPA, færre luftvejsinfektioner end deres jævnaldrende 
DIAGNOSEStilles oftest på grundlag af de regelmæssige feberanfald,  idet det dog forudsættes, at andre autoinflammatoriske sygdomme og immundefekt er udelukket 
BEHANDLINGDer er ingen effektiv behandling. Binyrebarkhormontabletter (kortison) i et par dage kan afkorte sygdommens varighed, men ikke antallet af anfald. Denne behandling skal gives med forsigtighed, fordi langvarige behandlinger med dette middel kan give uønskede bivirkninger. Fjernelse af mandlerne (tonsillektomi) overvejes ofte, men er omdiskuteret, da effekten er uforudsigelig 
GENETIKSygdommen synes ikke at være arvelig 
PROGNOSE
God 
HYPPIGHEDUkendt 
MERE INFO
 

© 2010 Immun Defekt Foreningen