Hyper IgD Syndrom (HIDS)

NAVNHYPER IgD SYNDROM (HIDS) 
GENERELT 
IMMUNOLOGIÅrsagen til forhøjet IgD, og i 80 % af tilfældene tillige forhøjet IgA, er ukendt 
SYMPTOMERAnfaldsvist optrædende temperaturforhøjelse fra 1 års alderen uden sikker infektiøs forklaring, ofte regelmæssigt i 4 – 5 dages perioder 1 gang pr. måned.
Laboratoriemæssigt er der forandringer som ved verificeret infektion.
Klinisk optræder hævede halskirtler, mavesymptomer, hududslet og ledsmerter
DIAGNOSEPåvisning af forhøjet IgD i blodet, men dette er ikke altid entydigt. Ved en hollandsk (Dutch) type er der øget udskillelse af mevalonsyre i urinen (Udføres af Metabolisk Laboratorium, Rigshospitalet) 
BEHANDLINGOftest må man ty til symptomatisk behandlingForsøg er dog gjort med nogen effekt med den cholesterolsænkende medicin, simvastatin, samt i et par tilfælde med gigtmedicinen etanercept 
GENETIKFejl på kromosom nr. 12. Autosomal, recessiv arvegang.Den genetiske undersøgelse kan udføres på Genetisk afdeling, RH 
PROGNOSE
Gunstig, idet tiden mildner symptomerne 
HYPPIGHEDOptræder særligt i Vesteuropa. Antallet af nye tilfælde pr. år og det totale antal tilfælde i Danmark: Ukendt.Sygdommen er formentlig underdiagnosticeret 
MERE INFO
www.hids.net  

© 2010 Immun Defekt Foreningen