Hyper IgE syndrom (HIES)

NAVNHYPER IgE SYNDROM (HIES)
GENERELTSygdommen kaldes ofte for ”Jobs Syndrom” (efter den gammeltestamentlige figur, som uretfærdigt ramtes af svære hjemsøgelser) 
IMMUNOLOGIHyper IgE Syndrom er en relativt sjælden tilstand, som karakteriseres af ekstremt høje værdier af IgE i blodet, ellers ikke konstante immunologiske fund. Også NBT testen er normal 
SYMPTOMERHyper IgE Syndrom er en relativt sjælden tilstand, som karakteriseres af ekstremt høje værdier af IgE i blodet, ellers ikke konstante immunologiske fund. Også NBT testen er normal 
DIAGNOSEHyper IgE Syndrom er en relativt sjælden tilstand, som karakteriseres af ekstremt høje værdier af IgE i blodet, ellers ikke konstante immunologiske fund. Også NBT testen er normal 
BEHANDLINGDa den primære defekt er ukendt, findes der ingen specifik behandling for Hyper IgE syndrom. Behandling omfatter livslang indtagelse af antibiotika for at forebygge stafylokok infektioner. Midler mod svamp kan komme på tale.Immunglobulin - og interferon γ behandling har været forsøgt, men disse behandlinger er i denne forbindelse omdiskuterede.Knoglemarvstransplantation kurerer ikke HIES 
GENETIKAutosomal, dominant arvegang; både drenge og piger kan få sygdommen 
PROGNOSE
Relativt god m. h. t. livslængde, såfremt diagnosen stilles tidligt, og patienten står på antibiotikaprofylakse, rettet mod stafylokokker. Ved sen diagnose og behandling kan lungeinfektionerne være livstruende. 
HYPPIGHEDDet årlige antal nye og det totale antal i Danmark kendes ikke 
MERE INFO
 

© 2010 Immun Defekt Foreningen