Autoimmun Neutropeni

NAVNAUTOIMMUN NEUTROPENI 
GENERELTTilstanden ses ved bindevævssygdomme, især systemisk lupus eruthematosus (SLE) og rheumatoid artrit (leddegigt). Der er identificeret to antigener (en slags proteiner), NA1 og NA2, på neutrofile granulocytter, som er isoformer (lignende) af CD16-celler. 
IMMUNOLOGISygdomsårsagen er formentlig kompleks, omfattende immunkompleksdannelse, antistofdannelse mod neutrofile granulocytter og cellemedierede (celler bekæmper celler) mekanismer. Neutropeni kan ses sammen med autoimmun hæmolytisk anæmi (d.v.s mangel på røde blodlegemer) og immunologisk trombocytopenisk purpura (ITP), formentlig med samme antistofbetingede mekanisme. Sjældne tilfælde af kronisk idiopatiske neutropenier med antistoffer mod NA1 og NA2 findes.
SYMPTOMER 
DIAGNOSEDifferentialdiagnostisk (lignende diagnoser) er det vigtigt, at de fleste tilfælde af kronisk neutropeni klassificeres som den såkaldte kroniske idiopatiske neutropeni. Ved denne tilstand kan ses endog meget lav neutrofilkoncentration i blodet i årevis, uden at der opstår symptomer.  Knoglemarven viser hyperplastisk myeopoiese  (overproduktion) med sparsom repræsentation af de sidste modningstrin. Årsagen) er ukendt. Der er intet holdepunkt for immunologisk mekanisme, og tilstanden skal ikke behandles.
BEHANDLINGDe autoimmune neutropenier kan være svære, men oftest er der ikke grund til behandling. Behandling med G-CSF (granulocyt kolonistimulerende faktor) angives virkningsfuld. 
GENETIK 
PROGNOSE
 
HYPPIGHED 
MERE INFO
Kilde: Basal og klinisk immunologi, 3. udgave, 2000

© 2010 Immun Defekt Foreningen