Neutropeni - Alment

NAVNNEUTROPENI - ALMENT 
GENERELTNeutropeni er en tilstand med et unormalt lavt antal hvide blodlegemer (neutrofiler). Disse celler spiller en vigtig rolle i kroppens immunforsvar ved at bekæmpe infektioner forårsaget af bakterier og svampe.

Neutropeni kaldes sommetider også ”agranulocytosis” eller ”granulocytopeni”, fordi neutrofiler udgør op til 60% af de hvide blodlegemer.

De fleste blodceller produceres i knoglermarven. Neutropeni opstår, når knoglemarven ikke laver tilstrækkeligt med neutrofiler, eller når neutrofilerne går for hurtigt til grunde. Neutrofilerne skal bruge ca. 14 dage til at udvikle sig i knoglemarven. Herefter går de over i blodbanen, hvor de er i ca. 6 timer før de trænger ud i kropsvævet. Efter tre dage i kropsvævet går neutrofilerne til grunde.

Patienter med alvorlig neutropeni får meget let og tit infektioner. Hvoraf mange er alvorlige eller livstruende. Patienten, barn som voksen, må ofte indlægges på hospital for at få intravenøs behandling med antibiotika. De fleste af infektionerne opstår i lungerne, munden og halsen, næsen og huden. Hos patienter med mindre alvorlig sygdom er smertefulde sår i munden, tandkødsbetændelse, øreinfektioner og tandproblemer almindelige.

Visse typer af neutropeni er sjældne, andre er mere almindelige. De mest almindelige former af neutropeni er dem, der forårsages af medicinsk behandling (f.eks. kræftmedicin) eller af en anden sygdom (f.eks. bindevævssygdommen SLE (systemic lupus erythematosus)).
Årsagen til neutropeni kan således være hvad som helst, der forhindrer knoglemarvens produktion af blodceller, eller af hvad som helst, som slår de hvide blodlegemer ihjel i knoglemarven eller i blodet.

De forskellige former for neutropeni omfatter medfødt neutropenier (Alvorlig medfødt neutropeni = Kostmann´s Syndrom, cyklist neutropeni), stofskifte relaterede neutropenier (Schwachman´s Syndrom, diabetes type 1b) og erhvervede neutropenier (Idiopatisk neutropeni, autoimmun neutropeni)

Diagnosen stilles sædvanligvis ved måling af antallet af hvide blodlegemer. Normalt har et voksent menneske mere end 1500 celler pr kubikmilimeter (mm3) blod. Findes 500 – 1000 celler/mm3 er der en let forhøjet risiko for infektioner, ved 200 – 500 celler/mm3 er der øget risiko for alvorlige infektioner, og hvis der er mindre end 200 celler/mm3 er risikoen for voldsomme infektioner særlig stor.

Neutropeni kan ofte behandles med Granulocyt Colony Stimulating Factor (G-CSF), som er medvirkende til at holde antallet af neutrofiler i blodet over fareniveauet det meste af tiden, og minimere risikoen for feber og infektioner.
G-CSF bør ikke gives til gravide i begyndelsen af et svangerskab.

Ved mildere former af neutropeni kan infektioner oftest behandles med antibiotika, evt. forebyggende over en længere periode. 
MERE INFO
 

© 2010 Immun Defekt Foreningen