Forbigående Hypogammalobulinæmi

NAVNFORBIGÅENDE HYPOGAMMAGLOBULINÆMI HOS SPÆDBØRN OG SMÅ BØRN (THI)  
GENERELTTransient hypogammaglobuliemia of infancy 
IMMUNOLOGIHos THI børn nås normalområdet for IgG først op imod 3 års alderen, d.v.s. 2 år efter spædbarnsalderen (infancy). Til forskel fra de egentlige medfødte immundefekter findes ved THI normale T subklasser og B celler. Også de naturlige antistoffer = isohæmagglutinin titre (blodtype antistoffer) og difteri- og tetanus - titre vil være normale. 
SYMPTOMERTilbagevendende bakterielle bihule- og lungebetændelser og virusinfektioner.Alvorlige infektioner, som blodforgiftning og meningitis er dog undtagelser. 
DIAGNOSEIgG under 5 % percentilen ( = blandt de laveste 5 % af værdierne i normalområdet), men normale immunologiske undersøgelser i øvrigt og ingen holdepunkter for differentialdiagnoserne: SCID, X - bundet agammaglobulinæmi, almindelig variabel immundefekt, selektiv IgA og IgG subklasse defekt. 
BEHANDLINGAntibiotika forebyggende i vintermånederne. Relativ indikation for vaccination med Prevenar®.Forebyggende immunglobulin kun, såfremt denne behandling ikke har effekt eller ikke tåles.Indikationen styrkes dog af MBL mangel og nedsat somatisk hypermutation.Kontrol af immunglobulin niveau inden næste vintersæson m. h. p.  revurdering af behandlingsindikation. 
GENETIKDer er ikke påvist gendefekter ved THI 
PROGNOSE
God. 
HYPPIGHED1 ud af 10.000 nyfødte 
MERE INFO
 

© 2010 Immun Defekt Foreningen