Immundefekt med Thymom

NAVNIMMUNDEFEKT MED THYMOM 
GENERELTKaldes også Good's Syndrom 
IMMUNOLOGIKan kort beskrives som CVID med thymom (thymustumor). 
SYMPTOMERSpektrum af bakterielle øvre/nedre luftvejsinfektioner er som ved CVID, opportunistiske infektioner hyppigere. Komplikationer som autoimmunt betinget anæmi og lavt antal neutrofile celler (neutropeni) ses ofte. Derimod er lymfadenopati (lymfekirtellidelse) ikke karakteristisk.Debutalder for sygdommen er høj, gennemsnitligt i 50’erne. 
DIAGNOSEThymustumor diagnosticeres bedst med CT-scanning. Dette fund fører til konstatering af panhypogammaglobulinæmi (alle immunglobulinklasser lave). Eller omvendt. 
BEHANDLINGThymus fjernes operativt. I øvrigt behandling med immunglobulin og antibiotika som ved CVID 
GENETIKIkke arvelig 
PROGNOSE
Hvis tumor er godartet, er prognosen også god. Immundefekt og risiko for komplikationer fjernes dog ikke sammen med thymus. 
HYPPIGHEDRet sjælden 
MERE INFO
 

© 2010 Immun Defekt Foreningen