IgG Subklasse defekt

NAVNIgG SUBKLASSE DEFEKT 
GENERELT 
IMMUNOLOGIDe fire IgG subklasser er:
  • IgG1, som der findes mest af. Det genkender særligt protein-smitstoffer og er derfor vigtigt i bekæmpelsen af virusinfektioner.
  • IgG2, som der findes næstmest af. Det spiller en væsentlig rolle i neutraliseringen af infektioner, der er forårsaget af bakterier med polysakkarid overflader (f.eks. pneumokokker og haemofilus).
  • IgG3, som er til stede i mindre mængder, men i sin funktion ligner IgG1.
  • IgG4, som normalt kun findes i små mængder. Dets egentlige funktion er ikke præcist kendt, men det spiller formentlig en rolle i forbindelse med allergiske reaktioner. 
SYMPTOMERTilbagevendende øvre og nedre luftvejsinfektioner med kapselbærende bakterier.Også tilbagevendende virusinfektioner ses.Overhyppighed af allergiske lidelser
DIAGNOSEAbnormt lave værdier af en eller flere IgG subklasser, hvor totalt IgG og IgM er normale. Der kan samtidigt foreligge IgA defekt. ID diagnose kræver forekomst af lave vaccinationsantistoftitre og eventuelt også lavt mannanbindende lektin (MBL).
BEHANDLING

Immunglobulin – substitutionsbehandling for subklasse - defekt forudsætter:

  1. Betydelig øget hyppighed af infektioner: Bakteriel bihulebetændelse (sinuitis), recidiverende lungebetændelser (pneumonier).
  2. Andre årsager, f. eks. allergi og misdannelser, skal være optimalt behandlet.
  3. Antibiotika og antiinflammatorisk behandling tolereres ikke eller er ineffektiv.
  4. Forsøgsvis pause med immunglobulin efter en længere periode med klinisk bedring. Kontrol af IgG subklasser efter 6 måneder. Spontan bedring?
  5. Manglende effekt af immunglobulinbehandling efter 6 måneder bør føre til, at behandlingen seponeres.
Dosering: ca. 0,4g / kg / måned.
GENETIKSygdommen er ofte arvelig og knyttet til visse vævstyper. Både drenge og piger kan have sygdommen. 
PROGNOSE
Mange børn synes at bedres med alderen. På den anden side kan selektiv IgG – mangel være permanent, eller forudgå  CVID (Almindelig, variabel immundefekt). Immunglobulin – status, subklasser inklusive, må således kontrolleres regelmæssigt.
HYPPIGHEDAntal tilfælde pr. år i Danmark: Ukendt Totalt antal i Danmark: Ukendt
MERE INFO
www.pia.org.uk/publications/general_publications/igg_subclass_deficiency.htm  

© 2010 Immun Defekt Foreningen