Kronisk Mukokutan Candidiasis

NAVN KRONISK MUKOKUTAN CANDIDIASIS
GENERELTKaldes på dansk for Kronisk Gærsvampe Infektion. Der er registreret følgende varianter af sygdommen:
  • Familiær kronisk mukokutan candidiasis
  • APECED: Autoimmun Polyendokrinopati Candidiasis Ectodermal Dysplasi
  • Kronisk lokal candidiasis
  • Kronisk mukokutan candidiasis med svulst i brislen (thymus)
  • Candidiasis med kronisk hornhindebetændelse
      • Candidiasis med hyper IgE syndrom
IMMUNOLOGI Fællestrækket ved alle varianterne er specifikt nedsat T-cellefunktion over for gærsvamp (Candida albicans). Nogle patienters endokrine (hormon-) organer nedbrydes af autoimmune processer.
SYMPTOMERPatienterne har typisk tilbagevendende svampeinfektioner i hud, på slimhinder og i negle. Der kan forekomme flere samtidige indre sygdomme og nedsat produktion af blandt andet det hormon, der styrer kalcium-balancen, og dette kan medføre krampeanfald.
DIAGNOSEStilles på grundlag af de typiske symptomer og evt. ved en immunologisk påvisning af nedsat evne til at bekæmpe Candida albicans. Mikroskopi af hud og slimhindeprøver kan bekræfte angreb af denne mikoorganisme.
BEHANDLINGDen primære behandling består i symptombehandling med svampemidler, såvel indvortes som udvortes..Nogle patienter kan have gavn af immunsuppressiv behandling.
GENETIKSygdommen, der skyldes en fejl på kromosom 21( AIRE: autoimmun regulator), nedarves autosomalt recessivt.
PROGNOSE
Afhænger af, om der er adgang til klinisk kontrol hos teams med deltagelse af relevante specialister, f. eks. immunolog, infektionsmediciner, dermatolog, endokrinolog, oftalmolog o. a. Under denne forudsætning er der ofte mulighed for normal livskvalitet og – længde.
HYPPIGHEDAntal pr. år og totalt antal i Danmark ukendt.
MERE INFO
Yderligere informationer kan hentes på: www.candida.org.uk

© 2010 Immun Defekt Foreningen